超声诊断羊膜带综合征并发肢体-体腔外侧综合畸形1例

病征37岁，后生22周，因“磁共振检验同上后生期多发肥胖”病危。后生期定期产前检验，TORCH、后生12周磁共振检验、无创DNA检验均未发现异常。澄清后生期感染及有害物质接触史。夫妇双方身心健康，无家族畸胎史。后生5产1，育有一女，体健，自然流产1次，人工流产2次。 磁共振所可知：颅骨多附据统计缺如，最阔附据统计位于额部，阔约2.8 cm，额部、颅顶下方可可知脑组织膨出，左侧侧脑室增阔，阔1.6 cm，脉络丛可可知，小脑脑干池不阔；眼眶左侧部、上牙槽骨及软腭连续性暂停，右侧鼻骨长约0.6 cm，左侧鼻骨不清；胎心法则，可可知四鼻音心，胎膀胱可可知，膀胱清晰，胎肝及胃泡可可知，脊柱显同上清晰；左颈部尺桡骨可可知、间隔小于后生妇月份，左手掌骨显同上欠完全，右手因胎位受限，捕捉到欠不快；右踝部局部变细，右足正常结构消失，未可知足趾结构；哺乳类鼻音内可可知多下侧状强回声漂浮，分布不法则，外与异常脸部相连；脐随身携带据统计胎盘通往附据统计与强回声下侧相互缠，卷曲成团，脐动脉比率正常，与腹内侧通往未可知异常，S/D=2.4。 磁共振治疗：后生期多发肥胖（颅骨多附据统计局部缺失、外伴脑膨出，左侧侧脑室增阔，唇腭裂，内侧鼻骨缺如，左颈部尺桡骨短，双手、右足息肉确实），考量哺乳类随身携带整体征（amniotic band syndrome，ABS）合并脸部-体鼻音内侧整体肥胖（limb-body wall complex，LBWC）（可知图1）。 后生妇1周后于准予引产，娩出肥胖后生期与术前磁共振治疗相一致。 咨询 ABS的病因广受争议性，从发病机制上有外因论、肇因论及腹腔论3种理论。1987年Allen等设想的腹腔论确信独特的腹腔损害所致后生期器官缺失。1930年Steeter等设想的肇因论确信在哺乳类鼻音及胎盘分化过程中都，致畸事件所致了ABS，哺乳类随身携带是伴随表现。1965年Torpin等设想的外因论确信，哺乳类蜂窝随身携带是后生妇早期哺乳类囊碎裂引致的，后生期通过哺乳类碎裂附据统计穿过细毛膜鼻音中都，粗糙的细毛膜与后生期摩擦或后生期肉块哺乳类随身携带，继而出现适当部位的肥胖。 本例后生期的头颅、颜面部和脸部肥胖均确实由哺乳类随身携带的缠等关键作用引致，该后生妇的多次宫内手术史确实是引致哺乳类囊碎裂的原因之一，符合Torpin设想的外因论；脐随身携带据统计胎盘通往附据统计与哺乳类随身携带相互缠，确实影响后生期血供，进而引致各种肥胖，这可以用Allen设想的腹腔论来解释。磁共振检验是治疗后生期ABS最直观、准确的方法，不仅可发现后生期的结构异常，而且对肥胖的严重影响程度可以做出判断，并可高效率病程的发展，对减少出生缺陷儿及提高终止后生妇确实性，具有重要意义。 更早出附据统计：马姣姣,田艳,梁韦森特,赵玉珍.磁共振治疗哺乳类随身携带整体征即刻脸部-体鼻音内侧整体肥胖1例[J].中都日友好医院科学出版社,2018,32(04):251+257.