普遍性疾病普遍性脊髓侧索硬化症（ALS）的临床差异普遍性导致了共同开发靶向治疗法和检验病症改变治疗法结果的挑战。临床实验将受益于环境因素相同的队列（一种临床实验可溶普遍性的方法），以及能够确切和客观地数据分析病症成效的非侵入普遍性生物体字样物。磁共振能谱（MRS）能够在体内检验神经系统化学，提供具有确诊、预后和病症数据分析发展前景的脑变普遍性人生物体字样物。
N-乙酰天门冬氨酸（NAA）是皮质一致普遍性的字样，当以正数和与其他人体内（都有肌酸（Cr，能量代谢的字样）、神经递质（Cho，膜节省成本的字样）和磷酸酶（Ino，胶质增生的就其字样）的%-暗示时，就会增大。这在运动所和运动所外周边，都有小脑，都被通过观察到。横向MRS分析的生产量极少，报告的结果不一致，而且受到小样本的限制。一个关键的期望是在多一个中心分析中检验吸收光谱普遍性能的图表，以开挖MRS独有的生物体字样物的发展前景，促使临床实验。
藉此，University of Alberta的Daniel Ta等人，以多一个中心的方式检验ALS的进行普遍性脑变普遍性人。
并假设：（1）运动所和前小脑周边的NAA%-（皮质一致普遍性急剧下降）随之急剧下降；（2）临床成效更更快、UMN（upper motor neuron）负担更多、认知障碍更强的ALS环境因素的NAA急剧下降更更快。该分析是作为美国ALS神经系统超声自由联盟（CALSNIC）的一部分进行的，采用了5个一个中心为统一的超声和临床解决方案。
他们扩及了76名ALS患儿和59名健康解读者，这些被试参加了美国ALS神经系统图片自由联盟（CALSNIC）的一项前瞻普遍性、横向、多一个中心分析。参与者在较宽、4个年末和8个年末时，可用5个一个中心的为统一解决方案进行了不间断的临床检验和MR吸收光谱核对。运动所皮质和前小脑皮质的NAA比值被量化了。根据病症成效部将、上运动所皮质（UMN）体征和认知状态，将患儿的单为亚组。频域混合模型被用于NAA人体内%-的较宽和横向比较。
他们见到：ALS患儿在较宽时运动所皮质的NAA%-增大（P < 0.001）。那些病症成效较更快和UMN迹象较大的患儿，其%-较低（P < 0.05）。
在更快速成效（P
UMN体征的轻微高度并并未随着小时的推移而明显改变。只有认知障碍的患儿前额皮质的NAA%-增大（P
这个重要意义在于，见到了ALS运动所皮质的渐进普遍性发育与不具侵略普遍性的临床表现有关。这些见到提供了与ALS病症差异普遍性相关的可变密闭和小时的大脑发育的生物体学证据。可用标准化的超声解决方案可能就会在临床实验中起到选择病患儿或分组的效用。
译文出处：
Progressive Neurochemical Abnormalities in Cognitive and Motor Subgroups of Amyotrophic Lateral Sclerosis: A Prospective Multicenter StudyDaniel Ta, Abdullah Ishaque, Ojas Srivasta, Chris Hanstock, PeterSeres, Dean T Eurich, Collin Luk, Hannah Briemberg, RichardFrayne, Angela L. Genge, Simon J Graham, Lawrence Korngut, Lorne Zinman, Sanjay KalraNeurology Jun 2021, 10.1212/WNL.0000000000012367; DOI:10.1212/WNL.0000000000012367
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